Laboratorijske životinje prvi su se put oporavile od zarazne neurološke bolesti uzrokovane prionima, kao što su tzv. kravlje ludilo i njegova ljudska varijanta, novi oblik CreutzfeldtJakobove bolesti, prenosi Science. L

Otkriće britanskih znanstvenika predstavlja tračak nade za oboljele od tih neizlječivih, smrtonosnih bolesti zbog kojih mozak poprima spužvast oblik.

Te bolesti (klasičnu Creutzfeldt-Jakobovu bolest i njezinu novu varijantu - ljudski oblik tzv. kravljeg ludila, grebež kod ovaca, kronično propadanje mozga kod jelena...) karakterizira transformacija proteina priona prirodno prisutnog u mozgu u nenormalan oblik.

John Collinge i Giovanna Mallucci s londonskog Instituta za neurologiju stvorili su mutirane miševe kojima su iz neurona uklonili normalne prione kako bi provjerili može li to utjecati na tijek bolesti.

Smanjivanje broja normalnih priona u neuronima tih miševa "spriječilo je napredovanje bolesti i omogućilo miševima dulji život", kazali su.

U fazi kada neuroni zaraženih miševa još nisu bili zahvaćeni patološkim prionom, primijećen je nestanak prvih spongiformnih oštećenja (rupa) na njihovom mozgu, što se dosad smatralo ireverzibilnim, a "spriječen je i gubitak neurona i klinički razvoj bolesti", objašnjavaju znanstvenici.

Da bi to postigli, znanstvenici su neutralizirali djelovanje jednog enzima (CRE rekombinaze), ali tek nakon 12. tjedna života miševa. Transgeni miševi do te su dobi u neuronima imali normalne proteine.

Znanstvenici su miševe zarazili (jednim sojem patogena) kako bi nenormalnom prionu omogućili da se raširi u njihovom središnjem živčanom sustavu.

Oko 12. tjedna, kada miševi još nisu pokazivali simptome bolesti, njihov je mozak već imao rupe, no patološki prion nije im još ušao u neurone, prenosi Science. Ta bi faza mogla odgovarati početku bolesti kod čovjeka kad se javljaju blage promjene u intelektualnim i motoričkim sposobnostima, a koje se kod miševa ne mogu dokazati.

U toj fazi nastupa genetska modifikacija - ciljan je gen koji aktivira stvaranje normalnih proteina u neuronima.

Neurone nakon toga ne pogađaju neurotoksični prioni, koji se i dalje gomilaju u drugim moždanim stanicama.

Autori studije misle da bi jedan toksični posrednik u konverziji priona unutar neurona mogao biti pravi uzrok prionskih bolesti.

"Istraživanje pokazuje da smo možda pogriješili u meti i da bi trebalo napadati ne nenormalne nego normalne oblike proteina priona" želimo li uništiti bolest, rekao je Jean-Philippe Deslys, francuski stručnjak za prionske bolesti.

(Hina) zt dgk