KLINIKA za bolesti srca i krvnih žila KBC-a Zagreb postala je centralno mjesto za liječenje rijetke i nedovoljno poznate bolesti srca - transtiretinske amiloidne kardiomiopatije (ATTR-CM), a čije je kasno otkrivanje jedan od najčešćih uzroka loših ishoda za oboljele.

"Većina bolesnika ni ne zna da živi s ovom napredujućom bolešću, opasnom po život. Prosječno preživljenje za neliječene i kasno otkrivene simptomatske bolesnike je 2.5 do pet godina od postavljanja dijagnoze bolesti", rekao je specijalist kardiologije iz Klinike Ivo Planinc, priopćeno je danas.

Važno je na vrijeme početi s odgovarajućim liječenjem koje oboljelima omogućuje bolje ishode, smanjuje smrtnost, zaustavlja napredovanje bolesti, smanjuje broj hospitalizacija te popravlja kvalitetu života, dodao je. 

U Hrvatskoj živi preko 100 ljudi s ovom rijetkom bolesti

Bolest je, kao i do sada, moguće dijagnosticirati u svim kliničkim bolničkim centrima u Hrvatskoj - u Zagrebu, Splitu, Rijeci i Osijeku. 

Procjenjuje se kako u Hrvatskoj više od 100 ljudi živi s ovom rijetkom bolešću srca, a oni s nasljednim, rjeđim, tipom bolesti najčešće imaju porijeklo iz grada Imotskog i okolice, a što to geografsko područje čini endemskim za ovu bolest.

ATTR-CM progresivna bolest

ATTR-CM je progresivna bolest, a nastaje zbog pogrešnog slaganja proteina transtiretina, koji se sintetizira u jetri, uzrokujući stvaranje štetnih vlakana amiloida koji se potom talože u srčanom mišiću te dovode do oštećenja i zatajivanja srca.

Nasljedni ATTR-CM može se javiti i u 30-im ili 40-im godinama života, a nenasljedni oblik, koji je povezan sa starenjem, puno je češći te uglavnom pogađa muškarce starije od 60 godina, a očituje se simptomima zatajivanja srca i poremećajima srčanog ritma. 

Život s ovom rijetkom, progresivnom i za život opasnom bolešću karakteriziraju brojni simptomi koji se preklapaju sa simptomima raznih drugih bolesti, kao što su brzo umaranje, nepravilan rad srca, kratkoća daha, ali i simptomi zahvaćenosti brojnih drugih organskih sustava, poput utrnulosti šaka i ruku, bol ili ukočenost u donjem dijelu leđa i nogama, gastrointestinalni problemi proljev, zatvor, mučnina, osjećaj rane sitosti. 

Mogu se javiti i simptomi poput omaglice ili nesvjestice prilikom ustajanja iz ležećeg ili sjedećeg položaja, nemogućnost zadržavanja mokraće ili spontano puknuće tetive mišića bicepsa na rukama.